孩子反复发热，抗生素治疗无效！需警惕这种疾病！

豆豆是一名2岁男宝宝，5天前出现发热，予退烧药口服后体温可以降到正常，但容易反复。同时，豆豆也出现了眼红、唇红皲裂，杨梅舌，指、趾端稍有硬肿。家长在社区医院就诊后，遵医嘱予头孢克肟口服3天无效果后，来我院就诊，经过实验室检查提示：C反应蛋白、ALT、AST、血沉均有升高，轻度蛋白尿，最终医生诊断为川崎病。

什么是川崎病？

川崎病（Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的全身性血管炎综合征。急性期以小血管炎为主，以后累及中、大动脉，特别好发于冠状动脉及其分支。发病年龄多小于5岁，男孩多见，四季均可发病。目前对于该病的认识尚未完全阐明，尤其是其病因与远期预后。

川崎病有哪些症状呢？

根据临床症状和实验室检查将KD分为CKD和IKD两种类型。除了发热，并有以下5项主要临床特征中的至少4项，即为川崎病；发热≥5 d且存在5项主要临床特征中的2项或3项，超声心动图提示CAL，在排除其他疾病的情况下，可定义为不完全性川崎病。

1.非渗出性双眼球结膜充血。

2.口唇干红、皲裂、充血，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血。

3.急性非化脓性颈部淋巴结肿大：通常直径>1.5 cm。

4.多形性皮疹，包括单独出现的卡疤周围红肿。

5.四肢末端变化：急性期出现掌趾红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）甲周围膜状脱皮；伴或不伴有冠状动脉病变。

得了川崎病，该怎么治疗？

1.阿司匹林：急性期每天30~50mg/(kg·d)，分2-3次/口服，至热退48~72 h或发病14d后改为3~5mg/(kg·d)，顿服维持。持续口服6~8周，发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常。G-6-PD患儿注意用其它药代替。注：阿司匹林肠溶片整片餐前半小时服用；婴幼儿用药剂量较小，经常为不完整的片剂，于餐后服用。阿司匹林不和布洛芬同时服用，二者联用会影响阿司匹林的药效。

2.静脉注射丙种球蛋白（IVIG）：单剂量 IVIG（2g/kg）通常在8~12h内静脉滴注给药。对于无反应型KD，即IVIG初始治疗36 h至2周，仍有任何程度的持续性或者反复性发热，建议尽早再次应用IVIG。

3.皮质激素 ：甲泼尼龙1~2mg/(kg·d)，每日1~2次静脉滴注或泼尼松1~2mg/(kg·d)，晨顿服，总剂量<60mg/d，待体温和CRP正常后，转为口服泼尼松1~2mg/(kg·d)，并逐渐减量。

4.氯吡格雷：联合抗血小板药物，儿童推荐剂量为：小于2岁者0.2mg/kg，2岁及以上者1mg/kg，每日1次，口服。

5.双嘧达莫：3~5mg/(kg·d)，分3次口服，强化抗血小板聚集的作用。有严重冠状动脉梗阻性病变的患儿不宜使用双嘧达莫。

心脏彩超很重要，川崎宝宝也得做

超声心动图是识别KD急性期至发病后6周之间CAA的非创伤性的检查方法；对于不明原因的MAS患儿，KD可能是潜在的病因，冠状动脉超声心动图可鉴别KD是否为MAS的潜在病因，并有助于KD的及时诊断和治疗；对怀疑 KDSS 的患儿予以冠状动脉超声心动图检查，评估心功能，有助于确定休克的潜在病因。

随访

本病退热出院后，2~3个月内应持续用阿司匹林治疗，每2-4周重点随访冠状动脉超声学改变及外周血血小板计数，以决定抗凝、抗血栓治疗策略。有心律失常或心肌炎者随访心电图、心肌酶。停用阿司匹林后应随访冠状动脉病变，每6个月一次至数年，有冠脉病变者，病变消失后随访数年或至成年。

参考文献

[1]黄玉娟,李夙凌,田园,等.中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）[J].中国当代儿科杂志,2023,25(12):1198-1210.

[2]谭易芬.儿童川崎病冠状动脉病变的超声分析[J].现代医用影像学,2024,33(08):1504-1506+1511.