• WHIM、XHIM、XLA与粒细胞减少症
    T: Apr 2022 18   C: 2921

    WHIM是一种罕见的免疫缺陷综合征,特征为疣的生成、低丙球蛋白血症、感染和先天性骨髓粒细胞缺乏症。先天性骨髓粒细胞缺乏症系指中性粒细胞滞留于骨髓中,不释放入外周血。患者中性粒细胞的其它功能如吞噬作用和杀细菌毒性皆正常。而患者的骨髓中髓细胞异...

  • WHIM、XHIM、XLA与粒细胞减少症
    T / 2022.04.18
    WHIM是一种罕见的免疫缺陷综合征,特征为疣的生成、低丙球蛋白血症、感染和先天性骨髓粒细胞缺乏症。先天性骨髓粒细胞缺乏症系指中性粒细胞滞留于骨髓中,不释放入外周血。患者中性粒细胞的其它功能如吞噬作用和杀细菌毒性皆正常。而患者的骨髓中髓细胞异常增生,成熟中性粒细胞发生如核浓缩、空泡形成等变性提示发生了凋亡。此外,患者还可发生免疫系统的其它缺陷如低丙球蛋白血症和B、T细胞数量的减少

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