一、一般处理
如果有明确的家族史，应作产前诊断，明确诊断为WAS的胎儿，考虑到出血倾向，益作破腹产，以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤，应在1岁内带以头盔。由于长期失血而致贫血者，应补充铁剂。注意监测各种感染，包括细菌和病毒感染，并给予有效的抗微生物制剂。IVIG可常规用于感染的预防。由于WAS病儿免疫球蛋白代谢率增高，因此IVIG的用量应较大，每月大于400mg/kg，或每2-3周一次。湿疹严重时，可给予抗感染治疗，局部使用皮质激素。必要时也可短期全身使用糖皮质激素。
出现自身免疫性疾病者，糖皮质激素可有疗效，但在症状控制后迅速减量，并改为间日给药。不主张血小板输注除非血小板减少引起的严重出血不能被停止。输注血小板或其它新鲜血液制品时，供体必须进行巨细胞病毒筛查和先行照射以防移植物抗宿主病。
二、脾切除
脾切除术能使血小板率数量增加和体积增大，但有发生败血症的危险。因此脾切除术后应终身使用抗菌药物预防感染。有报导15例脾切除病例中有14 例血小板数量减少在术后得以纠正， 一些病例 平均血小板体积暂时正常， 但是脾切除术后8 至23 月后又出现 异常。美国国家卫生研究所（NIH）的研究提示脾切除并不会增加自身免疫性疾病和恶性肿瘤的机会。
三、干细胞移植
骨髓或脐血干细胞移植是目前根治WAS最有效的方法。若能提供HLA同型供体（如双胎同胞脐血），骨髓移植的成活率为90%， 而半合子和配型的无关供体（MUDS）移植成活率分别为34%和65%。在5-6岁前MUDS移植的效果比年长儿好。移植前应行照射，移植后应给予免疫抑制药物或抗T细胞抗体。
