河南首例WAS患者在郑大一附院成功进行脐血移植

T: Sep 2021 01   C: 

还记得那个得怪病的孩子闫航雨吗?他患的病全国确诊的仅20例,且大多数孩子在一两岁前就夭折了。

还记得那个得怪病的孩子闫航雨吗?他患的病全国确诊的仅20例,且大多数孩子在一两岁前就夭折了。


8月7日,小航雨接受了脐血干细胞移植。经过3天观察,病情基本稳定。据了解,这是我省首例WAS患者成功进行脐血移植。


再过一个月,小航雨将迎来7岁生日。8月6日17时30分,北京市脐带血造血干细胞库的3名工作人员,带着装有编号为2000030106的脐带血、重25公斤的液氮罐来到郑州。


据北京脐血干细胞库的液氮库主管技师朱力介绍,为了避免火车站安检、X光对脐血活性造成影响,他们开出了特殊证明,绕过安检门,不照X光,一路绿灯上车。由于血袋很脆,为了保证路途平稳,他们用专门的架子将血袋固定,并一直放在身边。


北京脐血干细胞库市场部脐血移植专员杨跃说,得知小航雨家境贫寒,脐血库总经理、首席执行官邓钺决定将这份价值2万多元的脐血免费赠送给他使用。


8月7日上午11时06分,在郑大一附院血液科的无菌层流室内,护士小心翼翼地将40毫升脐血干细胞缓缓注射进小航雨的身体。据血液科万鼎铭教授介绍,如果小航雨的手术能成功,将是河南第一例,也将是国内首例非血缘不全相合脐血移植治疗WAS病例。


术前,小航雨经常抽搐、便血,而术后3天来,这些症状明显好转。


昨天,在郑州大学第一附属医院血液科的无菌层流室内,小航雨躺在床上,眼睛瞪得溜圆,正在看动画片,妈妈坐在床边陪着他。爸爸站在外面,不时透过玻璃窗看看儿子的动静。玻璃窗外挂着个袋子,里面装了各种各样的口香糖,还有海苔。闫红明说,这都是航雨想吃的东西,挂在这,让孩子有个想头,也希望孩子能早点吃到嘴里。


新闻回顾

闫航雨来自周口鹿邑县涡北镇冯桥村。从半岁时起,他就开始被血小板减少、湿疹和反复发作的呼吸道和消化道感染所困扰。郑大一附院将航雨的病例和血样送往香港大学玛丽医院进行基因诊断,最终被确诊为WAS综合征(也叫威-阿氏综合征),医生说,这种病在全国确诊的仅20例,且大多数孩子在一两岁前就夭折了。这也是省内第一例用基因诊断的方法确诊的病例。


WAS是一种罕见的血液病,患者表现为血小板减少、湿疹和免疫缺陷三联征。发病率为一百万分之一至三百万分之一。用儿科专家的话说,10年也遇不到1例。确诊后,医院职工自发为闫航雨捐了20万元。


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