川崎病十知道
川崎病(Kawasaki disease, KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的全身性血管炎综合征。发病年龄以5岁以内尤其婴幼儿为主,男孩多见,四季均可发病。
病因不明,感染是重要的致病因素之一,在病前、病中有链球菌、葡萄球菌、支原体和反转录病毒等多种病原体感染的证据。
1)发热:多在39℃以上,持续时间长,抗生素治疗无效。
2)皮肤表现:发热时或发热后出现皮疹,手足硬性水肿,掌跖红斑;恢复期指(趾)端膜状脱皮,肛周发红、脱皮。
3)黏膜表现:双眼球结膜充血、唇红及唇皲裂、杨梅舌。
4)颈部淋巴结肿大:单侧或双侧,表面不红无化脓。
5)少数可产生心血管并发症:冠状动脉扩张、严重的产生动脉瘤迁延数年。
6)其他表现:间质性肺炎、消化系统症状、无菌性脑膜炎、关节肿痛。
无其他合并症的急性期患儿明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/(kg.d),分2-3次口服,退热2-3天或发病14天后根据病情调整为3-5mg/(kg.d),顿服维持。在病程5天-10天内及时进行大剂量丙种球蛋白2g/kg静滴。大多数患儿只需一次大剂量丙种球蛋白输注,少数药物不敏感者需要第二次输入。
川崎病宝宝发热体温通常在39℃以上,持续1-2周甚至更长,宝宝发热时家长切勿惊慌,应及时通知护士或医生。
1)低热时予以温水擦浴、贴退热贴。
2)鼓励宝宝多饮水,保持水分供给。
3)出汗较多的宝宝应及时更换衣物。
4)必要时予以退热药。
1)皮肤护理:每日清洁皮肤,便后用温水洗净并擦干,穿宽松棉质衣物,每日更换,保持床铺的干净平整。修剪指甲,让宝宝不要用手搔抓皮肤,如果出现指(趾)端蜕皮,不要强力撕扯,让其自行脱落或用清洁的小剪刀剪除,避免感染。瘙痒明显时可遵医嘱予以炉甘石洗剂外用。
2)口腔护理:让宝宝多饮水,保持口腔湿润,增加食欲,嘴唇干裂时可涂唇油或维生素E。
3)眼部护理:宝宝出现畏光、流泪、球结膜充血等症状时嘱其多闭目休息,减少用眼时间,不要揉眼睛,避免强光刺激、疲劳用眼。症状严重时可遵医嘱用生理盐水洗眼,保持眼部清洁,感染时遵医嘱加用妥布霉素等滴眼液滴眼。
完整的肠溶制剂应饭前服用;不完整的肠溶制剂或普通剂型,应饭后服药,减少药物对胃黏膜的刺激,亦可将其溶解于少量温开水中饭后饮服。不可随意停药、减量,必须在医师指导下进行。
进食高蛋白(如鸡肉、鱼肉、猪瘦肉、牛肉等)高维生素(蔬菜和水果)的流质或半流质饮食;婴幼儿可以继续母乳和奶粉喂养。
发病的2-4周内为冠状动脉扩张的高发时期,合理制定活动及休息计划,避免剧烈运动。
在大剂量丙种球蛋白应用后6~9个月内接种活疫苗会降低疫苗有效性,需加强疫苗接种以获得足够的保护性抗体。我院开设了特殊疫苗接种门诊,期间如遇特殊情况可咨询医生后酌情处理。
按时门诊随访:
1)无冠状动脉扩张的宝宝们,请出院后1周进行首次门诊随访,之后每月随访,连续2次。再逐渐延长至3月,6月,1年。
2)有冠状动脉扩张的宝宝同前,随访3个月后,仍应坚持每2-3月随访一次,直至冠状动脉扩张消失后,正常随访。
川崎病不会传染,正规治疗及随访,严格遵医嘱用药,大部分预后很好,少部分会出现冠状动脉瘤,病程较长,极少数会有复发的情况。